Jean Maurice    * 11.12.2004


Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)





Die totale Lungenvenenfehlmündung ist ein relativ seltenes Krankheitsbild
und tritt mit einer Häufigkeit von unter 1 % aller angeborenen
Herz- und Gefäßfehler auf.

Die Lungenvenen müden bei einem gesunden Herzen in den linken Vorhof.
In den Lungenvenen ist das sauerstoffreiche Blut aus dem Lungenkreislauf enthalten.
(Das sauerstoffarme Blut wird über die obere und untere Hohlvene aus
dem Körperkreislauf in die rechte Seite des Herzens geleitet.)


Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung ist es so, dass keine direkte
Verbindung zwischen Lungenvenen und dem linken Vorhof besteht.
Das Blut aller vier Lungenvenen fließt über ein Sammelgefäß in den rechten Vorhof.
Es entsteht somit ein Mischblut.


Man unterscheidet zwischen vier Typen einer totalen Lungenvenenfehlmündung (jeh nach Einmündung der Lungenvenen):

1. Kardialer Typ:
Die Lungenvenen münden direkt in den rechten Vorhof.


2. Infrakardialer Typ:
Alle vier Lungenvenen münden über ein Sammelgefäß meist unterhalb des Zwergfells in die Leber.


3. Suprakardialer Typ:
Alle Lungenvenen münden in einem Sammelgefäß in die obere Hohlvene oder in größere Gefäße, die in die Hohlvene führen.


4. Gemischter Typ:
Hier münden die rechten und linken Lungenvenen in jeweils verschiedene Gefäße.

Im Sammelgefäß entstehen häufig Engstellen, die zu einem Blutstau in der Lunge führen.


Eine Durchmischung des sauerstoffarmen und des
sauerstoffreichen Blutes ist die Voraussetzung für ein Überleben der Kinder.
In der Regel ist die Durchmischung des Blutes über einen Vorhofscheidewanddefekt gewährleistet .

Die Diagnose dieses Herzfehlers kann durch eine Ultraschalluntersuchung
des Herzens oder durch eine Herzkatheteruntersuchung gestellt werden.


Die totale Lungenvenenfehlmündung führt unbehandelt größtenteils innerhalb des
ersten Lebensjahres zum Tode.
Bei diesem Herzfehler besteht also in der Regel immer einen Grund
für eine Operation. Diese wird zeitnah mit der Diagnose erfolgen.

Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Die Korrektur der
Lungenvenenfehlmündung muß bei still gestelltem Herzen und im totalen Kreislaufstillstand erfolgen.

Dies ist nur möglich, wenn die Körpertemperatur ca. 18 C. beträgt.

Ziel dieser Operation ist es, eine ausreichend große
Verbindung der Lungenvenen mit dem linken Vorhof herzustellen.
Die Verbindungen zwischen
Lungenvenen und Körpervenen werden im Idealfall unterbunden und der Vorhofscheidewanddefekt
verschlossen.


Bei Jean besteht diese Fehlverbindung zur Zeit immer noch.




Wie entsteht eine Lungenvenenfehlmündung?



Sehr früh in der Schwangerschaft entwickelt sich ein Blutgefäsgeflecht, welches das Blut aus der
Lunge in die Venen des Embryos führt.
z.B. zur Leber und zum Herzen.

Es entstehen nahe des linken Vorhofes zwei Ur-Lungenvenen, die sich verzweigen.
Das Lungenvenengeflecht verbindet sich mit diesen Ur-Lungenvenen, die selbst in den linken
Vorhof des Herzens eingebunden werden.
Es findet nun ein Aufeinanderzuwachsen statt.

Die Verbindung des Lungenvenengeflechts mit den Körpervenen bildet sich zurück, sodass
schlussendlich ein korrekter Blutfluss in die Lungen erfolgt.

Daher gibt es anatomisch sehr unterschiedliche Formen einer Fehlverbindung der Lungenvenen mit
dem Herzen.

Ein Vorhofsseptumsdefekt oder ein offenes Foramen ovale werden als Teil dieser
Entwicklungsstörung betrachtet.





Etwa jedes 100. Kind wird mit einem Herzfehler geboren, das sind etwa 6.000 Kinder
in Deutschland pro Jahr.

Allein 4.000 dieser Kinder benötigen einen oder mehrere Eingriffe am offenen Herzen ( mit der
Herz- Lungen- Maschine)

Etwa 3% der herzkranken Kinder sind derzeit inoperabel

Derzeit leben mehr als 200.000 Menschen mit angeborenem Herzfehler in Deutschland



(Quelle: Angaben der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie )
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